什么是额颞叶痴呆?

2018-08-27 21:48:00
admin
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额颞叶 痴呆是一组以额颞叶萎缩为特征的 痴呆综合征,包括Pick病及临床表现类似的Pick综合征,后者又包括额叶 痴呆和原发性进行性失语。临床以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征。


临床基本症状特征为:


1、隐袭起病,缓慢进展。早期出现人格和情感改变,如易激惹、暴怒、固执、淡漠和抑郁等;逐渐出现行为异常,如举止不当、无进取心、对事物漠然和冲动行为等,可出现Kluver-Bucy综合征,表现迟钝、淡漠、视认和思维快速变换,口部过度活动、善肌、贪食、肥胖,把任何东西都放入口中试探,伴健忘、失语等。不能思考,言语少,词汇贫乏,刻板和模仿语言以至缄默,躯体异常感和片断妄想等。  本文来自 治痴呆网


2、神经系统体征在病程早期可见吸吮反射、强握反射,晚期出现肌阵挛、锥体束征及帕金森综合征。


3、原发性进行性失语 Mesulam(1982)首先报道6例慢性进行性失语不伴 痴呆,Weintraub等(1990)命名为PPA。通常65岁以前发病,病程较长,可达10年以上。主要临床特点是,缓慢进行性语言障碍不伴其他认知功能障碍,6-7年发展为严重失语或缄默,是与AD或额颞 痴呆的区别点。可有视觉失认或空间损害,但生活仍能自理,最终出现 痴呆,无神经系统体征。MRI显示优势半球额、颞和顶叶萎缩明显。病理可见额颞叶萎缩,无Pick小体。

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