CJD是一种少见，但进展很快的致死性疾病，全球每年每百万人中会有一例感染。常累及60岁以上老年人。CJD是一种朊蛋白(prion)疾病。朊蛋白遍布脑内，当朊蛋白变成一种异常的三维结构时便会发病。这种结构逐渐使脑内的其他蛋白质也折叠成同样的异常结构，从而引起脑细胞的损伤和破坏。

最近发现一种“变异型CJD(vCJD)”，是由于人在进食被疯牛病感染的牛肉后发生，多见于年轻人，最早的仅十几岁。

症状：

●首发症状可能为记忆力损伤、思维、推理、人格或者行为的改变。

●抑郁、激越也可见于早期患者。

●早期也可出现运动障碍，或者伴随其他症状很快出现。

●症状进展迅速，典型患者在一年内死亡。

●脑电图检查可能见到典型“三相波”改变。

●脑脊液检查可能会发现特异性的14—3—3蛋白。

治疗：

目前对于CJD或vCJD尚没有有效治疗。