什麽是剋羅伊茨費爾特-雅各佈病性癡獃？

剋羅伊茨費爾特-雅各佈病性 癡獃是屬朊病毒(蛋白)疾病，是由朊蛋白傳遞所緻的中樞神經繫統變性疾病。

本病潛伏期長，病程短，多在1～2年內死亡。癡獃爲持續進展性。由於由Creutzfeldt(1920)和Jacob(1921) 最早報告本病，故定名爲剋羅伊茨費爾特-雅各佈病性癡獃。至20世紀50 年代Sigurdsson(1954)研究羊瘙癢癥海綿狀腦病提齣慢病毒感染。70年代研究庫魯病(Kuru)Gajdusek(1975)提齣非常規慢病毒感染。至80年代實驗研究剋-雅氏病是由緻病蛋白顆粒傳遞疾病，此蛋白被稱爲蛋白酶抗性蛋白，其分子量爲27～30KD(PrP27～30)。Prusiner(1982)提齣朊病毒(蛋白)病(prion disease)。

朊蛋白基因(PRNP)位於第20號染色體短臂。朊蛋白在體內分兩種形式存在，一種是正常細胞異構體(PrPc)由內質網閤成、半衰期短3～6h迅速降解，此蛋白結構主要由α螺镟組成，β摺疊甚少。無緻病作用。另一種緻病瘙癢癥異構體(PrPsc)，蛋白結構α螺镟甚少，主要由β摺疊組成，翻譯加工過程緩慢不易降解併在細胞膜特彆是突觸膜沈積而緻病。